Pohádka o CDG - GLYCOLAND A BAREVNÁ TYKADLA

11.07.2013 16:09

Pohádka GLYCOLAND A BAREVNÁ TYKADLA 

(zábavnou formou o CDG pro děti i jejich rodiče)

Před přečtením pohádky doporučujeme přečíst si nejdříve tyto vysvětlivky:

 

Les Metaboland: je metabolismus, skupina reakcí, která nám umožňuje žít.

Glycoland: je metabolismus glykoproteinů, skupina reakcí, která umožňuje jejich syntézy a správné fungování.

Mravenci: jsou proteiny s různými funkcemi uvnitř mraveniště (Glycoland).

Tykadla: řetězce různých cukrů (různobarevné korálky), které by se měli spojit podle určitého vzoru počtu a barev tak, že proteiny mohou správně fungovat.

Mravenci, kteří vytváří tykadla (sochaři, návrháři a nejsilnější mravenci): jsou proteiny, které přidávají cukry (sochaři) k řetězcům ve stanoveném pořadí (návrháři) a přepravují je (nejsilnější mravenci). Fosfi (postava z příběhu) je příkladem mravenečka návrháře.

Cestovní mravenečci: jsou glykoproteiny, jejichž úkoly jsou venku mimo mraveniště, v jakémkoliv místě metabolismu. Když jsou jejich tykadla špatně zformována (příklad: Mutis a Isomis z příběhu), nemůžou správně pracovat a metabolická výměna je uskutečněna s více či méně závažnými následky, v závislosti na proteinech, které jsou zasaženy.

Kobylka Jaak: představuje postavu lékaře, který zasvětil svůj život pomoci pacientům, nejenom ve své každodenní praxi, ale také během rozjímání o možnosti výskytu nových onemocnění, jako jsou například poruchy glykosylace, což umožnilo diagnostikovat mnoho dětí s těmito nemocemi.

Retikulum (nemocnice v příběhu): představuje endoplazmatické retikulum, kde se odehrává většina formování glykoproteinových řetězců cukru.

Dolichol: jedná se o komplexní lipid, ve kterém jsou produkovány glykany přidáváním různých cukrů na ně.

 

odkaz na pohádku v dalších jazycích najdete zde 

(angličtina, němčina, francouzština ad.)

 

 

Kontakt

CDG Rodina CZ +420 602 147 452
+420 775 939 709
specianova.m@atlas.cz